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肌营养不良表现

文章来源:北京德胜门中医院  发布时间:2017-08-29医生热线:

  肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿症;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。肌营养不良属中医痿症,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。

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  根据遗传特征发病年龄病肌分布进展速度等临床上又分为以下几型

  ①假性肥大型肌营养不良症(Duchenne):最为常见,患者绝大多数是男性,属于伴性的隐性遗传。

  患儿在婴儿期起即有运动发育迟缓的迹象,但临床肌营养不良症状往往在3~6岁时方始明显,并逐渐加重。肌肉无力从躯干和四肢近端开始,下肢重于上肢。患儿先有奔跑和上楼梯困难,容易跌倒,进而脊柱前凸,走路摇摆,犹如鸭步。自仰卧起立时,由于腹、髋、股部无力,患儿先须转身俯卧,然后以双手支撑足背、膝部等处顺次攀扶,方能直立。约90%病例开始呈现腓肠肌假性肥大,即体积增大而肌力不加。6岁以后软弱的深度和广度进一步发展,并渐伴有萎缩和挛缩。举臂无力,并因肌肉不能固定肩胛骨内缘,使后者耸起如翼状,称为“翼状肩胛”。脊旁肌萎缩逐渐产生侧凸、后凸。20岁以前均已不能行走;肋间肌萎缩导致呼吸困难。

  ②良性假性肥大型肌营养不良症(Becker型):也属于伴性隐性遗传,但远比上型少见,除发病年龄较晚,进展较慢之外,其余均与假性肥大型营养不良症相似。

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  特点是早期出现腓肠肌肥大,平均发病年龄为11岁左右,病情进展缓慢,经l~30年的发展逐步从下肢累及两侧上肢近端,逐步出现上肢带肌肉萎缩和翼状肩胛。

  ③面肩肱型肌营养不良症:属常染色体显性遗传,具有进展缓慢、临床差异大等特点。男女均可发病,常在10~20岁发现肌无力症状。

  中医在治疗痿症上具有明显的优势,我院治疗本病58235例,1个月为1疗程,一般治疗6个疗程。由于病人的病程很长,我们只观察了近期治疗效果.今后需长期随访,确定远期效果。

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