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僵人综合症常识

文章来源:北京德胜门中医院  发布时间:2016-02-29医生热线:

  僵人综合症(StiffmanSyndrome ,SMS)是一种以身躯中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的中枢神经系统少见疾病。简单地说SMS是躯干和四肢肌肉僵硬,突然刺激后激发,睡眠后僵硬肌肉放松为临床特点的肌强直症状群。

  僵人综合症农村多,城市少,易造成误诊漏诊。本病冬秋季好发,病程多为慢性波动性进展约半数病例病程超过4岁,最长可至20岁,但亦有个别病例呈急性或亚急性进展。病因及发病机制遗传 未能肯定所谓;常染色体显性家族。本病多散发,男性略多于女性。

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  病理有人认为按受累部位不同将其分为3型:脊髓型、脑干型、脊髓脑干型,并且总结了国.内科例报道的僵人综合征.认为国外以脊髓型为主,而国内以脊髓脑干型为主,本征为一慢性良性过程,国内外报道的资料不多,一种为伴肿瘤存在,脑脊髓未见受累。

  临床表现起病情况 起病隐袭,多为慢性波动性,病前多有轻度感染史,病程为5天;4个月。僵人综合征的表现主要是,躯干和四肢肌肉进行性、波动性强直和疼痛性痉挛,其肌肉僵硬的坚硬如石,如铅管状。

  僵人综合征的特点是:

  1、多数患者为中年发病,起病隐慝,缓慢进展。

  2、疼痛与僵直的部位主要在躯干中轴和肢体近端的肌肉,造成行走笨拙和运动缓慢。

  3、受噪声、振动等刺激,以及情绪波动或被动活动时,可促进痉挛性发作,而在睡眠时消失。

  4、肌电图检查可见连续性放电或强直后电位。

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  诊断及鉴别诊断参考标准根据Gordan及Brown等提出本病临床特征或石佩琳等提出的僵人综合征诊断参考标准:

  (1)体轴肌(含面肌咀嚼肌)持续僵硬并强直,呈“板样”(肢体近端肌也可受累):

  (2)异常的体轴姿势(常为过度的腰脊柱前凹);

  (3)突然并发的痛性痉挛,系由随意运动、情绪烦乱或未意料的听觉及体感刺激引起,睡后减轻或消失;

  (4)至少在一条体轴机出现持续的运动单位活动(CMUA);

  (5)肌电图静息电位可有正常运动电位发放,发作时肌电发放增强,注射安定后电位发放减弱或消失;

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  僵人综合征,与狂犬病、破伤风、帕金森病一样,是属于一种应激性超敏病。与僵人综合征相反, 帕金森病主要是由系统中的多巴胺神经递质活动不足所致,但二者表现出肌强直现象。僵人综合征的肌强直,尤其是意向运动时,因拮抗肌也强直性收缩而致运动困难,特别是弯腰和步行时。病人家属和医生常把病人的此型强直描述为僵硬得像块板子行走像个木头人或像根焊锡。因为胸部肌肉也可受累,所以也可有呼吸困难。此种病人不能游泳。有些患者,颈部肌肉明显强直的病人,因不能回头看其后方的车辆而被迫停止开车。另外本病还应注意与癔病、多发性肌炎、锥体外系疾病、假性肌强直及关节炎、颈椎病等鉴别。

  预防防治呼吸道、泌尿道感染,注意避免声光刺激,保持情绪稳定,预防各种诱发因素。本病如无并发症多预后良好。

  通过上述对僵人综合征的常识的描述,相信大家对于僵人综合征的症状有了一些了解,对于僵人综合征的及时诊断有一定的帮助,同时由于西医无特效的治疗方法而且有毒副作用,建议大家选用中医治疗僵人综合征。

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