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格林巴利综合症 - 临床表现

文章来源:北京德胜门中医院  发布时间:2016-02-25医生热线:

  主要病变在脊神经根和脊神经,常累及颅神经,有时也侵犯脊膜、脊髓和脑。为一种自身免疫性疾病。多数病人在发病前几天至几周有上呼吸道或胃肠胃道感染症状。能常亚急性起病,开始症状轻而局限,3-5天内达到高峰。主要症状是肢体对称性下运动神经元性瘫痪,感觉异常和脑脊液中蛋白细胞分离现象。瘫痪常自下肢开始很快扩展到上肢和躯干,并可累计颅神经。瘫痪为松弛性,腱反射减弱或消失,一般呈对称性分布,但皮肤反射很少影响,锥体炎征阴性。严重病例可有四肢瘫痪,肋间肌和膈肌无力,引起呼吸无力甚至呼吸麻痹。颅神经中以面神经最常受累,表现为两侧周围性面肌瘫痪,其次为外展、动眼、舌下、副神经,以及三叉神经等颅神经感觉异常,如蚁走感、麻木、针刺感,以肢体远端较为明显,也易发生于面部。客观检查感觉障碍常不明显或轻度减退,多数病例肢体或全身性肌肉的自发性疼痛,压痛或由牵拉而诱发疼痛。肢体的植物神经功能障碍包括出汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍。括约机功能一般不受影响。个别病例有视神经乳头分离现像。多在病程第3周时蛋白含量最高,以后逐渐下降。糖和氯化物含量正常。有的患者其它表现都很典型而脑脊液蛋白不增高或有淋巴经胞增多。本病可自行缓解,预后一般良好。少数时展迅速,早期颅神经即受影响,四肢瘫痪,出现呼吸困难和心动过速,预后不良。

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  其具体表现为:

  (1)运动障碍:四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经,可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重,肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。

  (2)感觉障碍:一般较轻,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏,以及自发性疼痛,压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。

  (3)发射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。

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  (4)植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。

  (5)颅神经症状:半数患者有颅神经损害,以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。

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